Об этом редком генетическом заболевании кожи в нашей стране знают единицы.

Об этом редком генетическом заболевании кожи в нашей стране знают единицы. 

До недавнего времени даже опытные врачи Узбекистана затруднялись с постановкой диагноза «бабочкам» - именно так во всем мире называют людей с хрупкой кожей, тех, кто болен буллёзным эпидермолизом.

Это врожденное заболевание проявляется еще в первые дни жизни ребенка. С годами симптомы не проходят, а могут только усугубляться, если за пациентом не ухаживают должным образом. Так было с 260 подопечными ННО «Kapalak bolalar» - единственной в Узбекистане благотворительной организации, которая помогает всем, кто родился с таким диагнозом.

В 2019 году инициативная группа врачей Узбекистана, сотрудничая с Центром дерматовенерологии при Министерстве здравоохранения Республики Узбекистан, во главе с Улугбеком Собировым, нашла поддержку в лице российского благотворительного фонда «Дети-Бабочки» и Фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт». И уже 3 января 2020 года, «Kapalak bolalar» получила статус ННО, выстраивая свою системную работу, развивает взаимодействие с государственными медучреждениями, вносит вклад в развитие благотворительности в республике.

К сожалению, лечения буллёзного эпидермолиза пока не существует, медики могут просто облегчить жизнь детям и взрослым с этим заболеванием. Сделать это можно с помощью регулярных перевязок с использованием дорогостоящих перевязочных средств и мазей. Подсчитано, что на лечение человека с буллёзным эпидермолизом ежемесячно нужно от 6 до 50 млн сумов – в зависимости от тяжести заболевания. 

Не каждая семья в нашей стране может оплатить такое дорогостоящее лечение. Поэтому ННО «Kapalak bolalar» на безвозмездной основе снабжает подопечных перевязочными средствами, медицинскими изделиями, материалами и препаратами, необходимыми для текущего ухода.

Врачи организации уже обучили родителей правилам ухода за «детьми-бабочками». Сейчас в каждой семье, где воспитывается ребенок с таким диагнозом знают, как правильно делать перевязки, каких принципов стоит придерживаться в питании, какие правила необходимо соблюдать при купании.

В 2019 году 14 детей и 4 взрослых госпитализировали и поместили на стационарное лечение. А в 2020 году 7 подопечных организации прошли лечение в российских клиниках.

В год пандемии возить «бабочек» на лечение в другие страны оказалось невозможным, и как никогда идея «Kapalak bolalar» построить специализированное отделение генных дерматозов в Узбекистане стала своевременной. С разрешения Минздрава для этой цели был выделен участок на территории Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра дерматовенерологии и косметологии Минздрава РУз (РСНПМЦДиК) в Ташкенте. Сейчас строительство отделения идет полным ходом и уже в следующем году здесь смогут принять пациентов со всей страны, а также из других государств Центральной Азии.

Открытие отделения по лечению генных дерматозов позволит проводить диагностику обследования, симптоматическое лечение в отделении ГДЗ, что делает медучреждение уникальным и значимым. Здесь же подопечные «Kapalak bolalar» будут наблюдаться у дерматологов, хирургов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, консультироваться у психологов и диетологов. До строительства специализированного отделения, такой комплекс процедур можно пройти только в Москве или Санкт-Петербурге. Кроме того, в новом отделении будут готовить к операциям по расширению пищевода или разделению пальцев и т.д.

Так как генные дерматозы в Узбекистане не изучались ранее столь углубленно, ННО прилагает максимум усилий для дальнейшего обучения врачей профильных специальностей. Дерматологи, неонатологи, генетики, реабилитологи, диетологи, онкологи и хирурги «Kapalak bolalar» обеспечены необходимой специализированной литературой, имеют информационную поддержку от российских экспертов в области генных дерматозов, принимают участие в профильных медицинских форумах в странах СНГ и Европы.

Врачи прошли обучающие курсы в Испании, Израиле, Хорватии, побывали на обучении в Москве и Санкт-Петербурге. Сейчас медики, прошедшие обучение по буллезному эпидермолизу, есть во всех регионах Узбекистана.

ННО «Kapalak bolalar» начала регистрировать людей с другим редким генетическим заболеванием кожи - ихтиозом. По предварительным прогнозам, в республике может быть более 1000 лиц, страдающих ихтиозом. В дальнейшем медкоманда будет оказывать им безвозмездную медицинскую и социальную помощь.

Несмотря на карантин и все связанные с ним ограничения, «Kapalak bolalar» продолжила работу по обеспечению подопечных медикаментами, поиску и регистрации новых подопечных – «бабочек», а также детей и взрослых, страдающих ихтиозом.

Жарким летом организация дарила семьям своих подопечных кондиционеры, так как «бабочкам» важно соблюдать температурный режим не выше 25 градусов. По всей республике медики ННО продолжили проводить патронаж, а психолог и юрист организации консультировали по различным вопросам. Работа по обучению врачей была продолжена в режиме онлайн, медики получили ценнейшие знания по буллёзному эпидермолизу и ихтиозу.

В августе, при содействии фонда «Дети-бабочки» (Россия) и поддержке Фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт», был получен гуманитарный груз из Европы. Партия медикаментов на 1 млрд 400 млн сумов за короткое время была распределена среди подопечных организации.

В середине октября был получен также гуманитарный груз из России. На этот раз ННО доставили не только перевязочные средства и мази, но и уходовую косметику, которая тоже необходима «бабочкам». Все это лечебное богатство на 1 млрд 900 млн сумов уже находится на складе «Kapalak bolalar». Совсем скоро сотрудники ННО соберут посылки для своих подопечных. Коробки с адресной помощью будут доставлены в короткие сроки.

Кроме того, ННО создало и разослало по роддомам страны листовки о буллёзном эпидермолизе для неонатологов и выпустило первое в республике методическое пособие по данной болезни .

Совсем скоро ННО «Kapalak bolalar» начнет снабжать своих подопечных специальным питанием. Кроме того, «Kapalak bolalar» работает над переводом и изданием первой в Узбекистане книги о буллёзном эпидермолизе на узбекском языке, что станет важным событием для медицинской сферы нашей страны.

Гульноза ГАФУРОВА,

исполнительный директор ННО «Kapalak bolalar».