Каждый год 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проходит Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). В Республике Узбекистан специалисты отмечают прогресс в борьбе с этим заболеванием.

По данным Ташкентского общества инвалидов, больных гемофилией, на начало 2020 года в стране зарегистрировано 1437 пациентов с гемофилией А, 164 пациента с гемофилией В и 158 пациентов с заболеванием Виллебранда. Количество выявленных случаев этого заболевания возрастает из года в год, что обусловлено улучшением в стране диагностики заболевания, увеличением штата обученных лаборантов и доступностью реактивов.

- Наличие заболевания не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии. Надеемся, что после введения стольких изменений в борьбе с этим заболеванием в стране пациенты с гемофилией, получающие адекватное лечение, не станут инвалидами, будут вести активный образ жизни, иметь семьи, получать образование и быть социально интегрированными, - отметила председатель Ташкентского общества инвалидов, больных гемофилией, Лилия Зиникова.

Сегодня генетически обусловленное заболевание удалось включить в программу «О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими и другими наследственно генетическими заболеваниями» и получить государственное финансирование закупа факторов свертывания крови для детей до 18 лет, больных гемофилией.

Вместе с тем в стране начата диагностика по выявлению пациентов, которым не помогает лечение препаратами свертывания крови. Пациенты с этой формой заболевания нуждаются в особом лечении и проведении профилактики специальными препаратами.

Благодаря деятельности врачей-гематологов впервые в стране разработан национальный клинический протокол по гемофилии, в том числе с ингибиторами, который на сегодняшний день находится на утверждении в Министерстве здравоохранения Республики Узбекистан. Ташкентское общество инвалидов, больных гемофилией, действует уже около двадцати лет, в ближайшей перспективе планируются создание подобных организаций во всех регионах Узбекистана и организация деятельности общества на республиканском уровне.

Гемофилия - редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови. При этом заболевании у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжелой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, но состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций недостающего фактора свертываемости крови.

Основная проблема людей с гемофилией заключается в том, что у них в организме вырабатывается недостаточное количество так называемого фактора свертывания VIII. Это специальный белок, который отвечает за свертывание крови. И во избежание опасных для жизни осложнений пациентам необходимы регулярные инъекции фактора свертывания VIII, IX. Чем тяжелее протекает болезнь, тем чаще требуются подобные процедуры.